• Homem de 33 anos, apresentou há 3 meses instalação subaguda de sintomas de vertigem, disfagia, diplopia, além de vômitos e soluços incoercíveis. Há 10 dias apresentando dormência e fraqueza em membros inferiores limitando a deambulação, além de constipação e retenção urinária. Há 4 dias queixa de embaçamento visual bilateral pior no olho direito.

 

Exame clínico neurológico:

  • Ao exame apresenta síndrome medular completa, com nível sensitivo torácico alto, paraparesia com liberação piramidal e marcha talonante. Acuidade visual 20/200 com edema de papila em olho direito, acuidade visual 20/50 em olho esquerdo.

 

RM de coluna cervical e crânio:

Líquor:

Pleiocitose com predomínio neutrofílico e presença de eosinófilos e hiperproteinorraquia.

Qual a principal hipótese diagnóstica e o próximo exame a ser solicitado?

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Resposta:

Neuromielite óptica / Anticorpos anti-aquaporina-4.

  • Neuromielite óptica é uma doença inflamatória que afeta o sistema nervoso central, cujas principais manifestações clínicas incluem: neurite óptica, mielite, síndrome de área postrema, síndromes de tronco encefálico e narcolepsia sintomática. Neurite óptica com acometimento bilateral ou grave comprometimento de acuidade visual (20/200 ou pior) e mielite longitudinalmente extensa (acometimento de 3 ou mais segmentos vertebrais) são as apresentações mais comuns. Síndrome de área postrema ocorre em até 43% dos pacientes com neuromielite óptica e é caracterizada por náusea, vômitos e soluços incoercíveis.
  • A pesquisa de anticorpo anti-aquaporina-4 no soro é indicada para todos os pacientes com suspeita clínica de neuromielite óptica. O tratamento das exacerbações agudas é feito com pulsoterapia de corticosteroides e em casos graves ou refratários, utiliza-se plasmaférese ou imunoglobulina. Tratamento de manutenção tem como base o uso de corticosteroides, azatioprina, micofenolato e rituximabe.

 

 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders – Review Article, Ilana Katz Sand, MD. American Academy of Neurology Continuum (Minneap Minn) 2016;22(3):864–896.

Autor: Bruno de Mattos Lombardi Badia – Residente do 3º Ano de Neurologia Clínica