14 janeiro 2015
Categoria: NeuroNews
14 janeiro 2015,
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Por Prof. Dr. Orlando Graziani Povoas Barsottini

pachimeningitis

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4) é uma entidade clínica recentemente descrita caracterizada pelos níveis séricos elevados de IgG4 e achados histopatológicos de fibrose, flebite obliterante, eosinoflia dos tecidos e infiltrados de células IgG4 positivas. A doença pode envolver praticamente qualquer órgão (particularmente o pâncreas) e o acometimento do sistema nervoso não é tão comum. As manifestações neurológicas mais comuns da doença pela IgG4 no sistema nervoso central são a hipofisite e a paquimeningite hipertrófica. Neste artigo, de Liao e colaboradores, os mesmos descrevem uma paciente com diagnóstico inicial de paquimeningite com evolução progressiva e refratária a imunossupressores. A biopsia de dura-máter confirmou tratar-se de paquimeningite pela IgG4. A introdução do rituximab resultou tanto em melhora clinica quanto da neuroimagem da paciente, sugerindo que o rituximab seria uma boa opção em casos refratários de paquimeningite secundaria a IgG4, onde o uso de esteroides e imunossupressores não resultam em melhora clinica. Apesar do rituximab não cruzar a barreira hematoencefalica o processo inflamatório causado pela doença poderia deixar esta barreira mais permeável à ação dos anticorpos monoclonais. Mesmo sendo apenas um relato, este artigo traz a tona uma nova indicação clinica dos anticorpos monoclonais e, além disto, nos apresenta uma nova opção no tratamento das doenças relacionadas a IgG4.

LINK (acesso ao artigo na íntegra)

Liao et al. Refractory IgG4-related intracranial hypertrophic pachymeningites respond to rituximab. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflamation 2014; 1: 2332-34.