Doença de Devic e Neuromielite óptica: a evolução de um conceito

Por Denis Bichuetti **

** Professor adjunto da Disciplina de Neurologia na Universidade Federal de São Paulo.

Passaram-se 100 anos desde a descrição original de Eugéne Devic e Fernand Gault à formulação do primeiro conjunto de critérios diagnósticos com uso de ferramentas modernas, baseado no avaliação conjunta do quadro clínico, imagem por ressonância magnética e liquor ¹. Naquele momento a doença de Devic era considerada uma variante de esclerose múltipla, poderia ter um curso monofásico em 20% dos casos e seu tratamento era, de certa forma, não padronizado. Nos últimos 15 anos o conhecimento sobre a doença de Devic aumentou muito mais do que se conhece sobre a própria esclerose múltipla, identificando-se um anticorpo sanguíneo especifico², hoje conhecido como anticorpo antiquaporina 4 ou NMO-IgG, alterações cerebrais específicas desta doença^3-4, comorbidades com outras doenças autoimunes^5-6 e, principalmente, o efeito de medicamentos imunossupressores específicos no seu tratamento preventivo^7-9. Neste momento começamos a usar o termo neuromielite óptica (NMO) como sinônimo de doença de Devic.

Ainda sim muitos neurologistas tem dificuldades em identificar e acompanhar estes pacientes, pois o conhecimento acumulado ainda não havia sido incorporado de forma concisa, sendo que o conjunto de critérios diagnósticos de 2006 não permitia a inclusão de pacientes sem lesões em nervos ópticos ou medula espinal¹⁰, além de supervalorizar o NMO-IgG. O recém publicado conjunto de critérios diagnósticos, estabelecido por um consenso internacional¹¹ vem para preencher as lacunas e dúvidas de muitos colegas (ver tabela).

O painel incluiu as síndromes hoje conhecidas como específicas para NMO: lesões de tronco cerebral, especialmente próximas a área postrema; manifestações encefálicas com lesões cerebrais específicas (área postrema, corpos mamilares, peri-hipotalamicas e periependimárias); e narcolepsia sintomática. Estes critérios permitem o diagnóstico de NMO mesmo na ausência concomitante de neurite óptica e mielite (mesmo na ausência ou sorologia negativa para NMO-IgG), além de permitir seu diagnóstico naqueles apenas com manifestações encefálicas, mas, nestes casos, com positividade para NMO-IgG.

Apesar de mais completo que os critérios anteriores e de trazer em um único artigo uma excelente revisão da clínica e imagem em NMO, os critérios atuais ainda deixam espaço para definir como devem ser chamados, ou categorizados, os pacientes com neurite óptica de repetição e mielite longitudinalmente de repetição, mas negativos para NMO-IgG. Ainda que a orientação de tratamento destes casos, pelo menos em nosso grupo, seja semelhante aos pacientes com NMO, i.e., imunossupressão, não podemos afirmar com exatidão se fazem parte de uma mesmo grupo ou se ainda há algo mais para se conhecer sobre a imunologia e fisiopatologia destas variantes.

Por fim, mas certamente ainda com muito a ser contado sobre a história desta doença, o painel internacional sugere o uso do termo Doenças do Espectro Neuromielite Óptica (NMOSD, do inglês, Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders), facilitando a uniformização e denominação destes casos, hoje com manifestações muito além da neurite óptica e mielite longitudinalmente extensa. Não podemos esquecer da descrição original de Eugéne Devic, mas em seu respeito, a doença conhecida hoje como NMOSD é realmente muito diferente do que aquele que o homenageou, bom, como muitas vezes vemos no evoluir do conhecimento médico científico.

Referências

1. Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O’Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic’s syndrome). Neurology 1999;53:1107-1114.
2. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med 2005;202:473-477.
3. Bichuetti DB, Rivero RL, Oliveira DM, et al. Neuromyelitis optica: brain abnormalities in a Brazilian cohort. Arq Neuropsiquiatr 2008;66:1-4.
4. Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA. Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression. Arch Neurol 2006;63:964-968.
5. Pittock SJ, Lennon VA, de Seze J, et al. Neuromyelitis optica and non organ-specific autoimmunity. Arch Neurol 2008;65:78-83.
6. Leite MI, Coutinho E, Lana-Peixoto M, et al. Myasthenia gravis and neuromyelitis optica spectrum disorder: a multicenter study of 16 patients. Neurology 2012;78:1601-1607.
7. Trebst C, Jarius S, Berthele A, et al. Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: Recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol 2014;261:1-16.
8. Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitis optica: clinical features, immunopathogenesis and treatment. Clin Exp Immunol 2014;176:149-164.
9. Bichuetti DB, Lobato de Oliveira EM, Oliveira DM, Amorin de Souza N, Gabbai AA. Neuromyelitis optica treatment: analysis of 36 patients. Arch Neurol 2010;67:1131-1136.
10. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485-1489.
11. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015.